В Петергофе прошел I Национальный конгресс по наследственным заболеваниям легких с международным участием

В Петергофе прошел I Национальный конгресс по наследственным заболеваниям легких
с международным участием

С 26 по 28 апреля 2024 года в очном формате состоялся I Национальный конгресс по наследственным заболеваниям легких с международным участием, в котором приняли участие ведущие специалисты Российской Федерации, стран СНГ, зарубежные партнеры, оказывающие помощь пациентам с наследственными заболеваниями легких: врачи-педиатры, терапевты, пульмонологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, генетики, специалисты функциональной диагностики, реаниматологи, диетологи, клинические фармакологи, микробиологи, физиотерапевты (кинезитерапевты), научные сотрудники из различных регионов РФ.

26 апреля в рамках Преконгресса прошла Школа по муковисцидозу «Муковисцидоз: жизнь в новое время», 2 круглых стола: «Обеспечение пациентов с муковисцидозом таргетной терапией» и «Состояние здоровья взрослых пациентов в РФ», 2 симпозиума и 5 мастер-классов.

Состоялось заседание рабочей группы микробиологов по созданию нормативных документов при легочном микобактериозе.

27-28 апреля состоялись симпозиумы, клинические разборы, лекции, мастер-классы, круглые столы, пленарное заседание и дискуссионный клуб.

Были рассмотрены вопросы:

·         Классификация наследственных заболеваний;

·         Современные подходы к диагностике наследственных заболеваний респираторного тракта;

·         Генетика наследственных заболеваний. Молекулярная диагностика наследственных заболеваний легких. Что должен знать пульмонолог;

·         Международные регистры по первичной цилиарной дискинезии и бронхоэктазам. Опыт создания регистра по ПЦД в РФ;

·         Национальный регистр муковисцидоза РФ. Новые возможности: мониторинг таргетной терапии, функции легких и микробиологического статуса;

·         Современные подходы к терапии заболеваний, сопровождающихся бронхоэктазами. Роль муколитической терапии и кинезитерапии;

·         Микробный процесс при немуковисцидозных бронхоэктазах и муковисцидозе. Антибиотикорезистентность: диагностика и пути преодоления. Разбор клинических случаев с интерактивным голосованием;

·         Муковисцидоз, как модель для орфанных заболеваний;

·         Кишечные органоиды: перспективы развития и опыт персонифицированной терапии. CFTR модуляторы в терапии муковисцидоза. НПР и пути их преодоления. Внелегочные эффекты и фокусные группы. Таргетная терапия в клинических случаях;

·         Наследственные интерстициальные заболевания легких;

·         Наследственные болезни накопления легких. Диагностика и терапия;

·         Эмфизема легких и наследственные болезни;

·         Сосудистые аномалии при наследственных заболеваниях легких;

·         Первичный спонтанный пневмоторакс;

·         Легочная артериальная гипертензия;

·         Вопросы репродукции при наследственных заболеваниях;

·         Трансплантация легких при наследственных заболеваниях легких;

·         Психологические проблемы на этапах постановки диагноза и динамического наблюдения;

·         Генетические факторы в развитии бронхиальной астмы.

В рамках Конгресса прошли три конкурса для молодых специалистов: «Конкурс молодых ученых», «Конкурс клинических наблюдений», «Лучший постерный доклад».

·         В Конкурсе молодых ученых приняли участие 9 специалистов.

Победители:

1 место - Мельяновская Ю.Л. «Клинико-генетическая характеристика носителей комплексных аллелей гена CFTR»

2 место - Киян Т.А. «Создание компьютерной программы автоматизированного анализа движения цилиарного эпителия респираторного тракта для диагностики первичной цилиарной дискинезии»

3 место - Левина Ю.А. «Предикторы развития легочной гипертензии у пациентов с гиперчувствительным пневмонитом»

·         В конкурсе «Лучший постерный доклад» приняли участие 13 специалистов.

Победители:
1 место - Аюпова Г. Р., Хусаинова Р. И. "Спектр и частота патогенных вариантов в гене CFTR у пациентов с муковисцидозом из Республики Башкортостан"

2 место - Ю.О. Васенёва, И. В. Вахлова "Оценка влияния использования CFTR-модулятора элексакафтор + ивакафтор + тезакафтор/ивакафтор на изменение микробиологического состава дыхательных путей"

2 место - Симонов М. В., Горинова Ю. В. "Опыт применения таргетной терапии у пациентов с муковисцидозом из чеченского этноса"

3 место - Медведева Д. А., Павлинова Е. Б., Сафонова Т. И. "Клиническое наблюдение аллергического бронхолегочного аспергиллеза у больного муковисцидозом "

Специальный приз - Т. В. Таютина "Использование метода искуственных нейронных сетей для прогнозирования риска прогрессирования хронической обструктивной болезни легких с целью оптимизации амбулаторного ведения больных"

·         В Конкурсе клинических наблюдений приняли участие 18 специалистов.

Победители:

1 место - Мустафаева Д. И. "Клинический случай эозинофильного эзофагита у ребенка с муковисцидозом "

2 место - Киселева А. Л. "Сложный диагностический поиск. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом у ребенка. Клинический случай "

2 место - Никифорова Д. Д. "Редкий врожденный порок развития легких: синдром Вильямса-Кемпбелла у детей"

3 место - Карпова О. А. "Сложности диагностики первичного иммунодефицита"

3 место - Левина Ю.А. "Клиническое наблюдение пациентки с недостаточностью альфа-1 антитрипсина"

Победители в номинации "За оригинальность представления клинического случая"

1 место - Фатхуллина Ирина Ринатовна - клинический случай "Позднее побочное явление на фоне таргетной терапии»

2 место - Агапова Анна Ивановна - клинический случай "Респираторный дистресс синдром доношенного новорожденного как проявление первичной цилиарной дискинезии"

3 место - Тарасов Максим Владимирович - клинический случай "Трудности дифференциальной диагностики муковисцидоза и первичной цилиарной дискинезии"

Редакция журнала "Пульмонология" отметила специальной номинацией "За актуальность и социальную значимость научного исследования" доклад Б.Б. Лавгиновой, О.А. Суворовой, Ю.А. Левиной "Клинические особенности и качество жизни у пациентов с гиперчувствительным пневмонитом и ИЛФ".